Ing salawas-lawase, ora ana konsensus ing literatur ing esophagus jangka pendek minangka anomali perkembangan bebas. Kontribusi paling gedhe marang etiologi, patogenesis, data clinico-morfologi, diagnosis lan perawatan saka esofagus singkat bawaan digawe dening B. Barret (1959). Penyakit iki diterangake ing literatur miturut jeneng sing beda: brachiozophagus, weteng dada, ora diakoni weteng, weteng dada parsial.
Tampilan esophagus sing ditemokake diterangake kanthi nglanggar tatanan saluran pencernaan ing periode embrio awal, nalika esophagus dianterake kanthi epithelium silinder. Penggantian epitel iki, sing diwiwiti kanthi katelu tengah esophagus, diganggu, minangka asil sing katelu ing ngisor iki digabung karo epitel padharan. Mangkono ana dystopia saka mukosa padharan ing bagian ngisor esophagus (kanthi kardio normal).
Konfirmasi asumsi iki minangka kasunyatan yèn bagian supra-diafragma sing diarani weteng sing ora ditemtokake, kajaba membran mukus, dibentuk minangka esophagus lan tanpa tutup serous. Ing sisih sing padha, lapisan otot transversal lan longitudinal, ciri esophagus, dibédakaké, lan panyedhiya getih dilakokaké, kaya sing biasa, saka aorta.
Gejala klinis
Esofagus sing cedhak congenital diiringi, minangka aturan, dening refluks gastroesophageal, sing rumit déning esophagitis lan wiwitan stenosis esofagus peptik.
Esophagus sing cacat cacat dicakake ing bocah-bocah saka telung taun pisanan, amarga padha duwe sindrom refluks stabil. Ing anamnesis, pasien kasebut kerep ngalami mual sasampunipun lair. Asring ana indikasi penyakit sing kerep diarani: bronchitis, pneumonia (ing 30% saka kasus). Ing mangsa ngarep, manifestasi klinis gumantung marang pembentukan stenosis sekunder. Yen stenosis ora kawangun, gejala utama muntahake isi weteng. Muntahake ditemokake kanthi nangis, kanthi posisi horisontal awak, lan dening galur fisik sing rada nyebabake ningkatake tekanan intra-perut. Muntah getih ditemokake ing muntah; kurang waras muntah kopi. Kanthi narrowing secondary saka esophagus amarga peptic ulcerative anopharyngitis, gejala sing nglanggar obstruksi oesophageal predominate: dysphagia, muntahake pangan.
Anak-anak sing luwih lawas saka wolung taun nyatake yen nyuda sternum, sing muncul amarga fatal lan esophagitis ulcerative. Asring, bocah-bocah nyoba ngombe pishchuk. Amarga perdarahan sing tetep saka membran mukus dystopic, minangka bukti saka admixture getih ing massa muntah lan reaksi positif marang getih latent ing feces, anemia berkembang. Sindrom anemik ditemokake ing 1/3 pasien. Anak-anak sing cacat cenderung esophagus ketundha ing perkembangan fisik.
Kanggo diagnostik saka esophagus singkat bawaan, pemeriksaan sinar X digunakake, kanthi bantuan, pisanan, refluks lambung ditemokake. Ing posisi Trendelenburg, pasien esofagus esih gesang ditemtokake kanggo mbuwang zat kontras ovarium menyang esophagus. Bagian distal esophagus, minangka aturan, wis dibayangake mudhun ing wangun corong utawa lonceng. Gambar sinar-X ing esophagus distal nuduhake lempitan longitudinal, karakteristik membran mukus saka weteng. Wacana esophagus sajrone pemeriksaan pasien ing posisi ngadeg utuh. Kanthi stenosis sekunder, patensi medium kontras bisa dicegah, lan konstriksi esophagus ditemtokake ing ndhuwur konstriksi. Gambar radiologis kanthi deformasi ing wilayah konstriksi lan panyimpenan lapisan sing nyuwaki mbutuhake diferensiasi saka hernia bukaan esofagus diafragma lan divertikula esofagus.
Iki digunakake kanthi wiyar kanggo diagnosis esophagofibroscopy. Tandha endoskopik sing paling penting yaiku owah-owahan saka lapisan mucosal esophagus ing mukosa padharan, yaiku. ing ndhuwur proyeksi saka irisan diaphragmatic. Tanpa anané stenosis ing esophagus distal, espragitis fibrinous catarrhal utawa ulcerative occurs. Kanthi perkembangan stenosis, minangka aturan, dumunung ing tapel wates membran lambung lan esophagus.
Saliyane kasunyatan menawa ing pasien karo esofagus cendhak kongenital tansah nduweni panggonan refluks gastroesophageal, nilai diagnostik tartamtu duwe pH-metri intraepithelial.
Siswa lan bayi ngandhut diagnosis diferensial karo stenosis pyloric, pilorospasm, herniasi esofagus diafragma, chalasia, bening lan stenoses sing diduweni saka esophagus distal.
Perawatan
Perawatan asring diselidiki, kanthi tujuan kanggo ngilangi refluks gastroesophageal. Operasi saka NN Kanshin ing modifikasi YF Isakova et al., Amarga ing babagan katup gastroplikasi, nalika kasus esofagus singkat biyasane complicated dening stenosis peptik , operasi antireflux wis dilengkapi karo imposisi gastrostomy. Ing wekdal samangke, piyambakipun lenggah dening bougie.
Saka sudut pandang klinis ngenani esophagus cendhak congenital minangka gangguan saka weteng, perlu nglakoni terapi konservatif ing jangka panjang kanthi ngétung tumuruning weteng (kaya bocah cilik).
Pangobatan konservatif nyedhiyakake posisi sing luwih dhuwur saka setengah bagéan ndhuwur, sing dipangan karo bocah cilik ing bagian cilik pangan sing konsisten. Tumindak uga perawatan umum lan gejala umum.
Wutah!